LIQUEN ESTRIADO O NEVIL . / LICHEN STRIATUS OR ILVEN

LIQUEN ESTRIADO O NEVIL ?

Nevus Epidérmico Verrugoso Inflamatorio Lineal.  

  LICHEN STRIATUS OR ILVEN?

 Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus.

 

P UBLICADO 2.017 ACTUALIZADO 2023

EDITORIAL ESPAÑOL

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Hola amigos de la red DERMAGIC EXPRESS hoy te va hablar de un tema bastante controversial y discutido hoy día, LA LESIONES LINEALES en los NIÑOS, específicamente el NEVIL cuyas siglas significan NEVUS EPIDERMICO VERRUGOSO INFLAMATORIO LINEAL, algunos científicos lo denominan LIQUEN ESTRIADO, otros consideran que son entidades diferentes.

 

Se trata de una afección dermatológica rara que se presenta predominantemente en niños de 4 años en adelante tanto en varones como hembras, pero yo lo he visto aparecer en niños con pocos meses de nacido. Básicamente la lesión está caracterizada por la aparición ESPONTANEA de pápulas planas y placas cuyo color puede variar entre hipocromía (sin color) o rosadas y en algunos casos hiperpigmentadas, algunas de aspecto verrugoso, las cuales por cambios de temperatura se "notan" mas.

 

Estas van extendiéndose en forma "LINEAL" siguiendo una metamera de la piel, denominadas LINEAS DE BLASCHKO, hasta formar una especie de "CAMINO" o trayecto lineal completamente asintomático o levemente pruriginoso, el cual Puede presentarse en cuello, brazos, piernas, abdomen, área perianal, perivulvar, y en algunos casos la cara. 

 

La mayoría son totalmente asintomáticas pero en algunos casos el único síntoma existente es el prurito o comezón y constituyen un verdadero dolor de cabeza, para los padres de estos niños que manifiestan esta condición, principalmente por el aspecto estético.

 

Los padres que van a la consulta creen que se trata de una "CULEBRILLA" por el aspecto lineal de la lesión, y una vez explicado el caso, quedan TOTALMENTE SORPRENDIDOS de que este tipo de enfermedad exista en la dermatología.

 

La causa es desconocida, por lo general encuentras como antecedentes, LESIONES NEVICAS (LUNARES)  en los ascendientes del afectado.

 

Hay varias opciones de tratamiento, que incluyen: laser, esteroides tópicos, tacrolimus, pimecrolimus, calcipotriol, triamcinolona, tazaroteno, urea y acido salicilico.

 

EL CLASICO NEVIL: DESAPARECE con un buen tratamiento dermatológico.

 

Existe una gran controversia con respecto a estas LESIONES LINEALES en los niños y adultos y voy a tratar de explicártelo lo mejor posible: Las mas comunes son:

 

1.) EL LIQUEN ESTRIADO: 

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Es exactamente igual en presentación y características al NEVIL, de hecho hay científicos como lo mencione al principio que consideran ambas la misma enfermedad con diferente expresión clínica. De hecho tanto el NEVIL como EL LIQUEN ESTRIADO desaparecen con una buena terapia dermatológica, en la mayoría de los casos.

 

Mi profesor de histopatología Dr. Marco Tulio Merida Fuentes, gran Dermatopatologo, quien fuera entrenado por el Dr, Bernard Ackerman en Nueva York y mi padre dermatólogo decían: NEVIL, Y LIQUEN ESTRIADO, son una misma entidad y el tratamiento igual: YO OPINO LO MISMO.

LIQUEN ESTRIADO NIÑO DE 5 AÑOS

2.) EL NEVUS EPIDERMICO VERRUGOSO LINEAL: (NO INFLAMATORIO):

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Se trata de una lesión NEVICA, tipo lunar en LINEA de aspecto VERRUGOSO, (ver foto) es clínicamente igual al NEVIL, su coloración es pardo claro o hiperpigmentada. La gran diferencia es que este NO DESAPARECE con tratamiento tópico convencional y persiste hasta edad adulta Hay que recurrir a otros métodos como la extirpación quirúrgica o laser, la mayoría de ellos son congénitos o aparecen en la infancia.

NEVUS EPIDÉRMICO VERRUGOSOLINEAL DORSO DE MANO

3.) PSORIASIS SEGMENTADA O LINEAL:

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Hay muchos científicos que consideran al NEVIL como una variante de la PSORIASIS, denominándola PSORIASIS LINEAL, basados fundamentalmente en los hallazgos HISTOPATOLOGICO (BIOPSIA) de las lesiones.

 

Aquí te voy a decir algo basado en MI EXPERIENCIA, EL NEVIL (NEVUS VERRUGOSO INFLAMATORIO LINEAL) cuando desaparece con un buen tratamiento dermatológico NO VUELVE A APARECER, JAMAS he visto un NEVIL que se curó volver a presentarse.

 

Por otra parte la PSORIASIS como todos ustedes saben es una enfermedad multifactorial que da signos y síntomas en otras aéreas del cuerpo, y que tiende a recaer a menudo, relacionada con VITILIGO Y DIABETES. La mayoría de los niños con NEVIL que he tratado NUNCA presentaron SIGNOS O SINTOMAS DE PSORIASIS, ni recayeron, de modo que...

 

Con gran respeto a los científicos digo que: EL NEVIL Y LA PSORIASIS LINEAL O SEGMENTADA SON ENTIDADES DIFERENTES, por cierto, NUNCA HE VISTO UN CASO DE "PSORIASIS LINEAL", en niños ni adultos, quizá exista como entidad, variante de la PSORIASIS, pero no tiene nada que ver con el clásico NEVIL que se presenta en niños.

 

4.) LIQUEN PLANO LINEAL:

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El liquen plano pigmentoso LINEAL es otra entidad que pudiera confundirse con un NEVIL, pero este por lo general se presenta en adultos y la coloración del trayecto de las lesiones es de color VIOLETA o pardo OSCURO, altamente PRURIGINOSO, puede presentarse en cara, (ver EL LIQUEN PLANO aquí), altamente relacionado con el estrés cotidiano. Pero igual que el NEVIL también desaparece con un buen tratamiento dermatológico. (Ver foto)

LIQUEN PLANO LINEAL PIGMENTADO DEL CUELLO

5.) NEVUS SEBACEO LINEAL:

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Esta lesión se presenta fundamentalmente en el cuero cabelludo, pero también se puede presentar ocasionalmente en otras aéreas de la cara descrito por primera vez por Jadassohn, conocido también como NEVUS SEBACEO DE JADASSOHN, es de aspecto verrugoso color pardo o anaranjado, congénito (está presente al nacer), y su tratamiento es principalmente quirúrgico. (Ver foto)

 

NEVUS SEBACEO LINEAL (DE JADASSONHN)

6.) VITILIGO SEGMENTADO:

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Es una variante del clásico vitiligo caracterizado por maculas ACROMICAS (SIN COLOR) que aparecen en una metamera del cuerpo siguiendo las líneas de Blaschko, son de mayor tamaño que las lesiones del clásico NEVIL, puede presentarse en niños como adultos y el tratamiento en estos casos es mas difícil pues la piel perdió la coloración a nivel de los MELANOCITOS encargados de producir el pigmento o color de la piel.

 

CONCLUSION: si tu niño comienza a presentar lesiones dermatológicas en forma de "LINEA" llévalo a la consulta dermatológica para establecer el diagnostico adecuado y realizar un buen tratamiento dermatológico. Si eres adulto igualmente debes consultar a tu dermatólogo.

 

Espero que esta revisión bibliográfica y fotos te orienten al respecto.

 

Saludos a todos.

 

Dr. José Lapenta

Dr. José M. Lapenta

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EL LIQUEN PLANO, REVISIÓN. / THE LICHEN PLANUS, A REVIEW.

 

BUSCANDO EL ORIGEN DEL LIQUEN PLANO !!

 LOOKING FOR THE ORIGIN OF LICHEN PLANUS !!

PUBLICADO 2.017 ACTUALIZADO 2.023

   

EDITORIAL ESPAÑOL
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Hola amigos de la red. DERMAGIC de nuevo con ustedes. En esta nueva revisión sobre el LIQUEN PLANO, enfermedad descrita hace más de 100 años y que hoy día su tratamiento sigue siendo todo un reto para los dermatólogos de la nueva era.  

 

ERASMUS WILSON fue el primero en utilizar el termino Liquen Plano en el año 1869. La primera variante de la enfermedad fue descrita por Kaposi en 1892 denominándola LIQUEN RUBER PENFIGOIDES y WICKHAM describió las estrías blancas en la parte superior de las lesiones. Darier describió posteriormente las características histopatológicas de la enfermedad. 
 
Después de muchos años el avance de la ciencia a logrado descifrar numerosos eventos acerca del LIQUEN PLANO, ellos son: 

LIQUEN PLANO TORAX ANTERIOR

TIPOS CLINICOS DE LIQUEN PLANO: 

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1.) Actínico.
2.) Anular.
3.) Buloso.
4.) Clásico.
5.) Eritematoso.
6.) Exfoliativo.
7.) Familiar
8.) En gota.
9.) Hipertrófico.
10.) "invisible"
11.) Lineal.
12.)uco-membranoso (genital, esófago)
13.) Uñas.
14.) Oral.
15.) Penfigoide.
16.) Perforante.
17.) Pigmentoso.
18.) Planopilar.
19.) Ulcerativo
20.) Zosteriforme 

El oral tiene 6 tipos: Reticulado, atrófico, papular, en placa, erosivo y buloso. 
 
ENFERMEDADES ASOCIADAS:
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Se han descrito numerosas enfermedades asociadas con LIQUEN PLANO entre ellas: 
 
A.) MALIGNAS:
----------------------
1.) Cáncer de estomago.
2.) Linfoma.
3.) Neuroblastoma.
4.) Adenoma de la pituitaria.
5.) Fibrohistiocitoma.
6.) Paraproteinemia monoclonal por IGA Kappa.
7.) Craneofaringioma
8.) Malignidad pararenal.
9.) Sarcoma. 
 
B.) ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES Y ENDOCRINAS.
----------------------------------------------------------------------------------------------
1.) Cirrosis biliar primaria.
2.) Hepatitis crónica activa.
3.) Colitis Ulcerativa.
4.) Diabetes mellitus.
5.) Anormalidad en el funcionamiento del hígado (enzimas)
 
C.) ENFERMEDADES AUTOINMUNES:
----------------------------------------------------------
1.) Alopecia Areata.
2.) Dermatomiositis.
3.) Dermatitis Herpetiforme.
4.) Tiroiditis de Hashimoto.
5.) Queratoconjuntivitis seca y xerostomía.
6.) Morfea.
7.) Miastenia Gravis.
8.) Pénfigo foliaceo.
9.) Pénfigo Vulgar.
10.) Anemia perniciosa.
11.) Esclerosis sistémica.
12.) Timoma.
13.) Vitíligo. 
También el LIQUEN PLANO a sido asociado al uso de numerosas drogas y sustancias: 

LIQUEN PLANO BOCA

DROGAS ASOCIADAS CON LIQUEN PLANO :

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Numerosas drogas han estado involucradas en la aparición de LIQUEN PLANO, denominadas LIQUEN PLANO-LIKE reacciones, entre ellas: 
 
A.) ANTIHIPERTENSIVOS: Captopril, cloro tiazida, Enalapril, Hidroclorotiazida, Labetolol, Metildopa, practolol, propanolol, espironolactona. 
 
B.) ANTIBIOTICOS: Demaclociclina, Etambutol, Griseofulvina, Ketoconazol, Levamisol, Acido para-amino-salicílico, estreptomicina, tetraciclina. 
 
C: AINES: (ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS:
Naproxeno, Indometacina, Feclofenac, Diflunisal, Flurbiprofen, Benoxaprofen, Acido acetil salicílico. 
 
D: ANTIMALARICOS:
Cloroquina, Quinacrina, Quinidina, Quinina. 
 
E.) PSICOTROPICOS:
Carbamazepina, Levomepromazina, Metopromazina, 
 
F.) AGENTES REVELADORES DE FILMS:
4-Amino-N-dietil-analina sulfato (TTS), CD2, CD3, P-isopropilamino-difenilamina (IPPD) 
 
G.) SULFONILUREAS:
Clorpropamida, Tolazamida, Tolbutamida. 
 
H.) MISCELANEOS:
Alopurinol, anfenazole, arsénico, cinarizina, oro, meticran, Musk ambrette, penicilamina, probenecid, pirimetamina, mercaptopropionilglicina, piritioxina, Medios de radiocontraste, trihexifenidil, interferon-alpha-N1 
 
... y probablemente existan otras mas que no están en esta lista. 
Genéticamente se ha establecido una asociación de los antígenos HLA y EL LIQUEN PLANO, también el STRESS emocional es un factor desencadenante, el consumo de TABACO también se ha relacionado al mismo y las infecciones. 

LIQUEN PLANO CLÁSICO DEL PIE

 

ALTERNATIVAS TERAPEUTICAS:

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Se ha utilizado varias propuestas para el tratamiento del LIQUEN PLANO, entre ellas destacan: 
 
1.) RETINOIDES: Isotretinoina, Etretinato, Acitretin,
2.) GRISEOFULVINA.
3.) CICLOSPORINA A.
4.) ANTIBIOTICOS: Penicilina, Isoniacida, Aureomicina, Trimetoprim-Sulfametoxazol, tetraciclina
5.) ANTIPARASITARIOS: Metronidazol, Levamisol.
6.) DAPSONA y TALIDOMIDA
7.) ANTIMALARICOS. Fenitoína
8.) RADIOTERAPIA.
9.) ANTIMETABOLITOS: Ciclofosfamida, metotrexato.
10.) CORTICOSTEROIDES.
11.) MEDICACION PSIQUIATRICA: Sulpiride.
12.) AZATIOPRINA.
13.) PUVA: psoralenos mas radiación UVA
14.) CIRUGIA.
15.) VIEJAS TERAPIAS INCLUYEN: Mercurio sistémico, Acido nicotínico, Bismuto, vitaminas, calcio intravenoso, y arsenicales.

 LIQUEN PLANO DE LA LENGUA

NUEVAS ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO:

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1.) DERIVADOS DE PLAQUETAS E INMUNOSUPRESION.
2.) glycyrrhizin (LICORICE), HIERBA DE ORIGEN CHINO.
3.) TACROLIMUS Y PIMECROLIMUS TOPICO
4.) HEPARINA (ENOXAPARIN)
5.) INTERFERON ALFA- 2b
6.) FOTOQUIMIOTERAPIA EXTRACORPOREA.
7.) MICOFENOLATO DE MOFETIL
8.) AMLEXANOX PASTA FORMULADA AL 5%
9.) LASER DE DIODO. Terapia de Laser de bajo nivel)

Quizá una de las cosas mas importantes de esta revisión es LA GRAN ASOCIACION QUE SE DESCRIBE actualmente ENTRE EL LIQUEN PLANO Y LA HEPATITIS CRONICA C Y B, y la VACUNACION contra LA MISMA HEPATITIS B, o anormalidades en el funcionamiento hepático.
 
En base a todos estos hallazgos PODRIAMOS CLASIFICAR EL EL LIQUEN PLANO DENTRO DE 7 VARIANTES, en cuanto a su ORIGEN:
 
1.) ASOCIADO A ENFERMEDAD HEPATICA.
2.) ASOCIADO A OTRAS ENFERMEDADES NO HEPATICAS.
3.) INDUCIDO POR DROGAS Y CONTAMINANTES.
4.) IDIOPATICO.
5.) MARCADOR CUTANEO DE MALIGINIDAD.
6.) GENETICO (HLA ANTIGENOS)
7.) ASOCIADO A VACUNACION CONTRA HEPATITIS B

LIQUEN PLANO LINEAL: FRENTE A PUNTA DE NARIZ

 

Probablemente Erasmus WILSON nunca pensó la gran relacion que ha sido descubierta entre el LIQUEN PLANO  y ENFERMEDAD HEPATICA o anormalidades en el funcionamiento HEPATICO, y mas aun la aparición de esta enfermedad después de vacunación contra otra enfermedad (HEPATITIS B)... 

.. En estas 71 referencias los hechos en el adjunto: liquen plano clásico, lineal, boca y pecho

Saludos a Todos.

Dr. José Lapenta R. 

Dr. José M. Lapenta.

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