The Pityriasis Lichenoides, a paraneoplastic syndrome?
The Pityriasis Lichenoides, a paraneoplastic syndrome?
La Pitiriasis liquenoide, un síndrome paraneoplasico?
Hola amigos de la red, esta patología, la PITIRIASIS LIQUENOIDE, la publique en el año 1999, la actualización la hice un año después (2000), donde hago una ampliación de la información sobre ella, con mas referencias bibliográficas, y hoy 2025 hago una nueva actualización de la misma, con mas información, los ÚLTIMOS Y CLÁSICOS TRATAMIENTOS, con nuevas referencias.
HISTORIA:
Los primeros en describir la PITIRIASIS LIQUENOIDE fueron Neisser y Jadassohn en 1894, describiéndola como una enfermedad idiopática y poco común, que afecta tanto a niños como adultos con dos variantes: LA PITIRIASIS LIQUENOIDE AGUDA, y LA PITIRIASIS LIQUENOIDE CRÓNICA.
Posteriormente en el año de 1.916 MUCHA describió por primera vez la forma AGUDA de esta enfermedad y en 1925 HABERMANN también hizo lo mismo, siendo desde entonces conocida con el nombre de 1.) PITIRIASIS LIQUENOIDE VARIOLIFORME AGUDA DE MUCHA HABERMANN. (PLEVA).
También se describió la forma CRÓNICA de la enfermedad con el nombre de 2.) PITIRIASIS LIQUENOIDE CRÓNICA (PLC).
En el año de 1.996 DEGOS describió una forma febril y ULCERO NECRÓTICA de la clásica enfermedad de MUCHA HABERMAN (FUMH), conocida y aceptada en el círculo científico como 3.) PITIRIASIS LIQUENOIDE ULCERONECRÓTICA, pero se le atribuyó su nombre a los científicos MUCHA Y HABERMAN, con las siglas FUMHD:
F=FEBRIL
U=ULCERONECRÓTICA
M=MUCHA
H=HABERMANN
D=DISEASE.
La cual, como dije en la revisión previa, es la variante aparatosa, de la PITIRIASIS LIQUENOIDE AGUDA (PLEVA), caracterizada por un brote papuloso que evoluciona a ampollas y necrosis, acompañado de fiebre intensa, y malestar general.
También hay descrita una 4ta variante por algunos autores denominada 4.) PITIRIASIS LIQUENOIDE MELANODERMICA, que como también explicamos es la versión de la PITIRIASIS LIQUENOIDE AGUDA o CRÓNICA que deja MANCHAS HIPOCRÓMICAS RESIDUALES, sobre todo la (PLC).
Enfermedad de difícil tratamiento y comportamiento incierto, de causa desconocida, se ha asociado en algunas ocasiones como un estado previo a malignidad (linfoma), también siendo asociada a la papulosis linfomatoide la cual a su vez también ha sido relacionada con linfomas cutáneos (CTCL)
En esta revisión bibliográfica encontré algunos aspectos interesantes que resalto a continuación:
1.) EXISTEN 3 VARIANTES DE LA ENFERMEDAD, RECONOCIDOS ACTUALMENTE: (2025)
A.) PITIRIASIS LIQUENOIDE VARIOLIFORME AGUDA 1.916- 1925-(PLEVA).
La Aguda tiene una variante: B.) LA PITIRIASIS LIQUENOIDE ULCERONECRÓTICA (forma febril) de MUCHA HABERMANN (1.966 (Degos) (FUMH)
C.) PITIRIASIS LIQUENOIDE CRÓNICA. (PLC).
Un dato importantísimo en esta enfermedad, es que la PITIRIASIS LIQUENOIDE CRÓNICA, puede aparecer como CRÓNICA de inicio, no necesariamente tiene que evolucionar de la AGUDA a la CRÓNICA, como ocurre con muchas enfermedades.
DATOS RELEVANTES DE LAS VARIANTES:
1.) La 4ta Variante no está reconocida dentro de la clasificación: son solo 3: PLEVA, PLC y FUMHD.
2.) Ambas variantes han sido asociada a estados malignos (linfoma).
3.) Se pueden presentar tanto en niños como adultos.
4.) Se ha observado una mayor asociación con malignidad en los adultos que en niños.
5.) Se han descrito casos de remisión después de tonsilectomía.
6.) Se han descrito casos en una misma familia.
7.) Recientemente se describieron en febrero del 2.000 tres casos en niños donde se encontró en las biopsias cambios histopatológicos compatibles con micosis fungoides.
8.)También se han descrito casos de pitiriasis liquenoide crónica, que se transformaron en parakeratosis variegata. (parapsoriasis).
9.) La forma aguda puede desaparecer o evolucionar hacia la forma crónica o micosis fungoides
10.) la forma crónica puede aparecer como crónica por primera vez, desaparecer o evolucionar a papulosis linfomatoide o linfoma.
11.) Entre las posibles causas etiológicas se menciona un posible estado de hiperreactividad a un agente infeccioso, entre ellos el virus de Epstein Barr, Toxoplasma Gondii e infección estreptocócica.
12.) En un estudio hecho en Egipto en 1.997 sobre 22 pacientes con PLC se consiguió que el 36.36% tenia toxoplasmosis.
13.) También ha sido descrita en asociación a enfermedades reumáticas: artritis reumatoide.
14.)Se han encontrado depósitos de IGM y C3 en biopsias de pacientes con PITIRIASIS LIQUENOIDE AGUDA Y CRÓNICA. Una enfermedad por complejos inmunes ?
15.) No hay tratamiento específico pero las tetraciclinas, eritromicina, metotrexato, pentoxifilina, tacrolimus, pimecrolimus, y luz ultravioleta son las mas usados.
NUEVAS TERAPIAS:
El DUPILUMAB: es un anticuerpo monoclonal inhibidor de las interleuquinas IL-4 y IL-13, DOS CITOQUINAS claves que disminuyen la inflamación, desarrollado por el laboratorio SANOFI-AVENTIS, con el nombre de DUPIXENT, y aprobado para ser usado en la dermatitis atopica principalmente. Se ha utilizado en la PITIRIASIS LIQUENOIDE con resultados variables, pudiendo empeorarla en algunos casos, de modo que su uso en esta patología no es seguro.
TRATAMIENTOS CLÁSICOS: La AZITROMIZINA, ERITROMICINA, ERITROMICINA, Y MINOCICLINA, han demostrado ser útiles en esta patología, junto con fototerapia, corticosteroides orales y topicos.
En base a estos datos interesantes y EVIDENTES podríamos considerar a la pitiriasis liquenoide y sus variantes como un SÍNDROME muy cercano a la PARA-NEOPLASIA el cual debemos vigilar siempre por su posible evolución a malignidad,
En los exámenes de rutina, pedir siempre títulos de Toxoplasma, Epstein Barr Virus (EBV), y exámenes inmunológicos: C3-Inmunoglobulinas (IGM), etc.
En este enlace encuentras la previa revisión de la PITIRIASIS LIQUENOIDE I
En las 65 referencias los hechos....
Saludos a todos,,,
Dr. José Lapenta R.
EDITORIAL ESPAÑOL
Hello friends of the internet, I made this update a year later (2000), where I expanded the information on this pathology, which I later updated in 2017.
HISTORY:
The first to describe pityriasis lichenoides were Neisser and Jadassohn in 1894, describing it as a rare, idiopathic disease that affects both children and adults with two variants: pityriasis lichenoides acuta and pityriasis lichenoides chronica.
Later, in 1916, MUCHA, described the acute form of this disease for the first time, and in 1925, HABERMANN did the same. Since then, it has been known as 1.) PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTE of MUCHA HABERMANN (PLEVA).
The chronic form of the disease was also described under the name 2.) PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA (PLC).
In 1996, Degos described a febrile and ulcerative necrotic form of the classic MUCHA-HABERMANN disease (FUMHD), known and accepted in scientific circles as 3.) PITYRIASIS LICHENOIDES FEBRILE AND ULCERONECROTIC. However, its name was attributed to the scientists MUCHA and HABERMAN, with the acronym FUMHD:
F = FEBRILE
U = ULCERONECROTIC
M = MUCHA
H = HABERMANN
D = DISEASE.
This, as I mentioned in the previous review, is the stricken form of PITYRIASIS LICHENOIDES ACUTE (PLEVA), characterized by a papular rash that progresses to blisters and necrosis, accompanied by high fever and general malaise.
A fourth variant has also been described by some authors, called 4.) PITYRIASIS LICHENOIDES MELANODERMIC: which, as we also explained, is the version of acute or chronic pityriasis lichenoides that leaves residual hypochromic spots, especially PLC.
A disease of difficult treatment and uncertain behavior, with an unknown cause, it has sometimes been associated with a pre-malignancy (lymphoma), and has also been associated with lymphomatoid papulosis, which in turn has also been linked to cutaneous lymphomas (CTCL).
In this literature review, I found some interesting aspects that I highlight below:
1.) THERE ARE 3 CURRENTLY RECOGNIZED VARIANTS OF THE DISEASE: (2025)
A.) PITYRIASIS LICHENOIDES VARIOLIFORMIS ACUTE 1916-1925 (PLEVA).
The acute form has one variant: B.) PITYRIASIS LICHENOIDES ULCERONECROTIC (febrile form) of MUCHA HABERMANN (1966, Degos, (FUMH)
C.) PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA (PLC).
Very important fact about this disease is that PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA can appear CHRONIC from the onset; it does not necessarily have to progress from ACUTE to CHRONIC, as occurs with many diseases.
RELEVANT DATA ABOUT THE VARIANTS:
1.) The 4th Variant is not recognized within the classification: there are only 3: PLEVA, PLC and FUMHD.
2.) Both variants have been associated with malignant conditions (lymphoma).
3.) They can occur in both children and adults.
4.) A greater association with malignancy has been observed in adults than in children.
5.) Cases of remission after tonsillectomy have been described.
6.) Cases have been described in the same family.
7.) Three cases were recently described in February 2000 in children where histopathological changes compatible with mycosis fungoides were found in biopsies.
8.) Cases of pityriasis lichenoides chronica, which transformed into parakeratosis variegata (parapsoriasis), have also been described.
9.) The acute form may disappear or evolve into the chronic form or mycosis fungoides.
10.) The chronic form may appear chronic for the first time, disappear, or evolve into lymphomatoid papulosis or lymphoma.
11.) Possible etiological causes include a possible state of hyperreactivity to an infectious agent, including the Epstein-Barr virus, Toxoplasma gondii, and streptococcal infection.
12.) In a 1997 study conducted in Egypt on 22 patients with PLC, 36.36% were found to have toxoplasmosis.
13.) It has also been described in association with rheumatic diseases: rheumatoid arthritis.
14.) IGM and C3 deposits have been found in biopsies of patients with Pityriasis Lichenoides Acute and Chronica. Is this an immune complex disease?
15.) There is no specific treatment, but tetracyclines, erythromycin, methotrexate, pentoxifylline, tacrolimus, pimecrolimus, and ultraviolet light are the most commonly used.
NEW THERAPIES:
DUPILUMAB is a
monoclonal antibody that inhibits the interleukins IL-4 and IL-13, two key
cytokines that reduce inflammation. It was developed by SANOFI-AVENTIS
under the name DUPIXENT and is
approved primarily for use in atopic dermatitis. It has been used in
pityriasis lichenoides with variable results, and can worsen the condition
in some cases, so its use in this condition is not safe.
TRADITIONAL TREATMENTS:
Azithromycin, erythromycin, and minocycline have been shown to be useful
in this condition, along with phototherapy and oral and topical
corticosteroids.
Based on these interesting and EVIDENT data, we could consider pityriasis lichenoides and its variants a syndrome very similar to PARANEOPLASIA, which we should always monitor for possible malignancy.
In routine examinations, always request titers for Toxoplasma, Epstein-Barr Virus (EBV), and immunological tests: C3-Immunoglobulins (IGM), etc.
At this link, you can find the previous review of PITYRIASIS LICHENOIDES I.
In the 65 references, the facts...
Greetings to all
Dr. José Lapenta.
Dr. Jose Lapenta.
